Несколько месяцев назад Джейн настояла на том, чтобы ее мать Дейзи переехала к вам. Дело в том, что врач выявил у Дейзи признаки деменции.
Симптомы оказались настолько же масштабны, насколько и разрушительны. Они группируются по трем основным категориям. Когнитивные симптомы можно охарактеризовать как проблемы с памятью, неспособность усваивать новую информацию и самостоятельно решать даже повседневные задачи. Дейзи часто путает имена и места, недавно она даже заблудилась в двух кварталах от дома. Она также не может должным образом реагировать на опасные ситуации, ее рассеянность пугает вас: Дейзи может забыть выключить воду в ванной или во время ливня выйти на улицу без плаща. Ей становится все труднее читать и писать, даже просто поддерживать беседу за ужином — ее словарный запас беднеет. Однажды она говорила о «большом количестве воды, падающем с неба», поскольку забыла слово «дождь», в другой раз — о «доме с колесами», потому что не могла вспомнить слово «фургон».
Также присутствуют эмоциональные симптомы, такие как раздражительность и трудности с социальным взаимодействием. Люди с болезнью Альцгеймера запросто раздражаются по мелочам, из-за параноидальных расстройств становятся недоверчивыми. Эмоции могут возникать спонтанно и вне контекста — это может быть как нежелательная агрессия, так и неуместный смех или слезы. Наконец, есть более очевидные физические симптомы, проявляющиеся в повседневной деятельности, такой как приготовление пищи, стирка, переодевание и т. п.
Каждые семь секунд у кого-то в мире диагностируется деменция. Подавляющее большинство больных — это пожилые люди, только в 2% случаев пациенты оказываются моложе 60 лет. После обнаружения симптомы могут быть стабильными в течение 5–10 лет, в зависимости от возраста при постановке диагноза. В настоящее время в Великобритании насчитывается около 800 тысяч человек, страдающих болезнью Альцгеймера, к середине этого столетия их число вырастет почти до 2 миллионов. Деменция не является естественным следствием старения, но это заболевание, тем не менее, нередко развивается у пожилых людей. [1 ]Small, G.W. &Greenfield, S. ‘Current and future treatments for Alzheimer disease’. American Journal of Geriatric Psychiatry, 23, 1101–5 (2015)..
В 70% случаев деменция объясняется болезнью Альцгеймера, которая, однако, может быть окончательно подтверждена только после смерти по специфическим маркерам, выявляемым путем гистологического исследования. Ключевой особенностью деменции, будь то болезнь Альцгеймера или какая-либо другая (например, лобно-височная деменция или деменция с тельцами Леви), является потеря большого числа нейронных связей, которые, как мы видели, делают каждого человека уникальным.
Если вы не можете получить доступ к своим персонализированным нейронным связям, если объекты и окружающие вас люди не наделяются специфическими значениями, то вам приходится воспринимать мир номинально. Это возвращение к младенческому восприятию — это «грохот, гудение и путаница». Иногда, просыпаясь в гостиничном номере, вы не сразу осознаете, где находитесь и почему вы там, проходит определенное время, прежде чем включается ваш «ум» — персональный когнитивный подход к миру. Ваше восприятие и уникальный жизненный опыт — это то, что вы считаете самим собой разумеющимся. Но пациентам с деменцией не так повезло. Их сознание обречено на постепенную деградацию. Действительно, Дейзи в своем поведении и восприятии мира все больше уподобляется ребенку.
Современные методы медикаментозной терапии при деменции заключаются в стабилизации размеров нейронных ансамблей и эффективны примерно в 60% случаев. Симптомы заболевания могут временно отступить или, по крайней мере, стабилизироваться. Если пациент проходит длительное лечение, заболевание в целом способно замедлить темп развития, позволяя больному приспосабливаться к решению повседневных задач.
Принцип, лежащий в основе лечения, заключается в увеличении доступности ацетилхолина, одного из самых важных модуляторов, регулирующих формирование нейронных ансамблей. Препарат блокирует фермент, который обычно разрушает ацетилхолин, оказавшийся теперь в дефиците вследствие гибели синтезирующих его клеток. Но, к сожалению, эффект оказывается временным, поскольку препарат не решает главную проблему — клетки мозга продолжают гибнуть.
.
Болезнь Альцгеймера относится к когнитивным нарушениям, а болезнь Паркинсона — к двигательным, однако оба заболевания являются прямым следствием гибели определенных групп нейронов, что наталкивает на мысль о существовании общего механизма, лежащего в основе характерного цикла клеточной смерти. Оказывается, только эти группы клеток в полной мере сохраняют свойства роста и развития в зрелом мозге. Таким образом, процессы, лежащие в основе болезней Альцгеймера и Паркинсона, могут быть искаженной формой проявления этих свойств.
Всякий раз, когда большое количество клеток головного мозга повреждается, например, при сильном ударе, затем происходит по крайней мере частичное восстановление. Однако если повреждение происходит в области триггерных хабов, оно провоцирует запуск механизма, свойственного развивающемуся мозгу: высвобождение определенного химического вещества, которое в зрелом мозге действует совершенно иначе, проявляя токсические свойства. Таким образом, химическое вещество, которое было высвобождено для компенсации повреждений, наносит еще больший ущерб, и, следовательно, далее происходит новый, еще больший выброс. Этот цикл и приводит к возникновению нейродегенеративных расстройств. [4 ]Greenfield, S. ‘Discovering and targeting the basic mechanism of neurodegeneration: the role of peptides from the C-terminus of acetylcholinesterase: non-hydrolytic e ects of ache: the actions of peptides derived from the C-terminal and their relevance to neurodegeneration’ Chemico-biological Interactions, 203, 543–6 (2013)..
Какова же будет динамика нейронных ансамблей при данных патологиях? Вследствие выборочной гибели ключевых клеток будет снижаться интенсивность выделения аминов, выступающих в качестве регуляторов размеров ансамблей. Они будут уменьшаться — этот процесс напоминает медленный возврат к младенчеству — печальное свойство деменции. Тем не менее у младенца малые размеры ансамблей объяснялись бы слабой связанностью различных нейрональных групп в «высших» областях мозга, таких как префронтальная кора, а аминные фонтаны работали бы нормально и, возможно, даже чрезмерно. В противоположность этому, при нейродегенеративных процессах модулирующие фонтаны «пересыхают», хотя уже существовавшая нейрональная связь может сохранять нормальную структуру: хорошо известно, что симптомы деменции могут проявляться спустя годы и даже десятки лет после начала дегенеративного процесса. Иными словами, ансамбли в младенческом мозге малы, потому что малы камни, падающие в воду, а при деменции — потому что водоем пересыхает и зарастает, и рябь угасает слишком быстро.
В конце концов и сами камни уменьшаются, а локальные нейронные связи по всему мозгу демонтируется. Из этого следует, что если камни станут крупнее, то ансамбли снова станут немного больше. Для этого существуют различные типы немедикаментозной терапии. Например, реминисцентная терапия, которая доказала свою эффективность в снижении негативных эффектов болезни Альцгеймера. [5 ]Woods, B. et al ‘Reminiscence therapy for dementia’ Cochrane Database of Systematic Reviews CD001120 (2005)..
Несмотря на то, что у пациентов могут быть проблемы с краткосрочной памятью, они вполне могут рассказать о своей молодости, о жизни в военные годы так, будто это было вчера. Реминисцентная терапия основана на том факте, что у большинства людей есть яркие воспоминания из прошлого, вызывающие сильные эмоции и позволяющие снова почувствовать полноту жизни и наладить общение членами семьи и другими важными людьми.
Еще один способ пробудить чувства, который уже хорошо известен нам, — музыка. [6 ]Atkins, S. First Steps: Living with Dementia (Lion, 2013).. Альбом любимой группы или одна мелодия с особым значением, например звучавшая на свадьбе или во время первого свидания, могут оказать значительное влияние на пациентов с болезнью Альцгеймера. Даже когда память ослабевает, музыка все еще может оказывать мощный положительный эффект. Музыка имеет особую власть над нашими мыслями и чувствами. Как мы видели ранее, она является равнозначным, но самобытным дополнением к языку. Пациент в глубокой деменции нередко может воспринимать музыку еще долго, после того как другие когнитивные процессы, такие как концентрация внимания и память, были утрачены, и поэтому музыка, вызывающая сильные чувства, может оказывать помощь в общении с близкими.
.
Помимо зрения и слуха, подобные эффекты вызывают обоняние и вкус. Любимые блюда и напитки, ароматы цветов или парфюма могут помочь пациенту вспомнить детали историй, с которыми они связаны. Все это в той или иной мере увеличивает силу броска ментального камня.
Еще один подход к компенсированию снижения когнитивных функций — ориентация на реальность. Стратегия этого терапевтического подхода состоит в том, чтобы уменьшить неопределенность и беспокойство. Воплощением такого подхода может стать меловая доска с датой, расписанием приемов пищи и текущей погодой, большие календарные часы на стене и таблички с названиями предметов, на которые они наклеены. В некотором смысле нормальный контекст времени и пространства в повседневной жизни, который обычно обеспечивается внутренней нейронной связью, теперь поступает из внешней среды. Но и тут могут возникнуть проблемы. Например, сказав человеку, что он не сможет увидеться с супругой, потому что она умерла десять лет назад, можно очень сильно его огорчить, потому что он, скорее всего, отреагирует на эту информацию так, будто слышит ее впервые. Поэтому человеку, страдающему деменцией, резонно позволять в некоторой степени «определять» реальность. Ни один здравомыслящий взрослый не скажет маленькому ребенку, что Деда Мороза не существует. Скорее он отдаст предпочтение ограниченному пониманию реальности ребенка. [8 ]Atkins, 2013 Spector, A et al ‘Reality orientation for dementia’ Cochrane Database of Systematic Reviews CD001119 (2000).
